Отсутствие полового развития является, обычно, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии почти отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов. Существуют характерная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского-Тернера, чистая форма дисгенезии гонад и смешанная форма Continue Reading
При заболевании центрального генеза терапия обязана быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, и проводится совместно с невропатологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похуданием базируется на организации режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной Continue Reading
Обследование больных с ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, развитие и телосложение вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза требуется неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭХОЭГ). В качестве дополнительных методов применяют рентгенографию черепа и турецкого седла, Continue Reading
Пациентки с ЗПР отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию внутренних и наружных гениталий. Continue Reading
Задержка полового развития (ЗПР) имеет церебральную, конституциональную и яичниковую формы. Причинами ЗПР центрального генеза могут быть повреждения, отравлении, инфекции, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко понижается уровень гонадотропинов в крови при Continue Reading
Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в долгосрочном применении глкжокортикостероидов. Доза зависит от возраста, многих тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в последующем обеспечивает вынашивание беременности и роды. Continue Reading
Наиболее информативным диагностическим признаком АТС является резкое увеличение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови – 17-оксипрогестерона.Continue Reading
У ребенка немедленно после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся крупные половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Хотя яичники и матка у таких детей Continue Reading
Простая вирильная форма адреногенитального симптомокомплекса (АГС) представляет собою генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы Сгидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызывает Continue Reading
Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят невропатологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания применяют медикаменты, воздействие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина или блокирующие воздействие гормонов на органыцели Continue Reading