Гинеколог.УА

Tag: детская гинекология

Отсутствие полового развития

January 25, 2012 No Comments

Отсутствие полового развития является, обычно, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии почти отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.

Существуют характерная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского-Тернера, чистая форма дисгенезии гонад и смешанная форма дисгенезии гонад.

Дети с синдромом Шерешевского-Тернера рождаются с низкой массой тела, временами наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, и пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост таких больных не превышает 150 сантиметров. В пубертатном возрасте вторичные половые признаки не возникают. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи. Гормональное изыскание показывает резкое понижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и существенное повышение содержания ЛГ и ФСГ. Кариотип 45,X, 45,Х/46ХХ.

Дети с чистой формой дисгенезии гонад имеют женский фенотип при нормальном или более высоком росте, выраженный сексуальной инфантилизм без соматических аномалий. Кариотип 46,ХХ или 45,ХУ(синдром Свайера).

При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, однако есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Чаще всего встречается кариотип 45,X/46,XY.

Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского-Тернера и чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46,XX проводится заместительная гормонотерапия. Пациенткам со смешанной формой дисгенезии гонад и синдромом Свайера показана двухсторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией синтетическими прогестинами.


Лечение задержки полового развития

January 25, 2012 No Comments

При заболевании центрального генеза терапия обязана быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, и проводится совместно с невропатологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похуданием базируется на организации режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.


Диагностика задержки полового развития

January 25, 2012 No Comments

Обследование больных с ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, развитие и телосложение вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза требуется неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭХОЭГ). В качестве дополнительных методов применяют рентгенографию черепа и турецкого седла, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, и лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.


Клиническая картина задержки полового развития

January 25, 2012 No Comments

Пациентки с ЗПР отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию внутренних и наружных гениталий. Резкое похудание приводит к прекращению менструаций, а если менархе еще нет, то наблюдается первичная аменорея.

ЗПР не во всех случаях служит проявлением какой-то патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У этих девочек менархе наступает в 15-16 лет, однако в последующем репродуктивная и менструальная функции не нарушены.


Задержка полового развития

January 25, 2012 No Comments

Задержка полового развития (ЗПР) имеет церебральную, конституциональную и яичниковую формы.

Причинами ЗПР центрального генеза могут быть повреждения, отравлении, инфекции, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко понижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов.

Конституциональная форма ЗПР так же, как и при ППР, носит наследственный характер.

Яичниковая форма ЗПР встречается крайне нечасто и сопровождается, обычно, уменьшением фолликулярного аппарата. Подобные яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой болезни играют роль перенесенные инфекции и отравлении


Лечение адреногенитального синдрома

January 25, 2012 No Comments

Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в долгосрочном применении глкжокортикостероидов. Доза зависит от возраста, многих тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в последующем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в 1 этап до достижения возраста сексуальной самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.


Диагностика адреногенитального синдрома

January 25, 2012 No Comments

Наиболее информативным диагностическим признаком АТС является резкое увеличение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови – 17-оксипрогестерона.


Клиническая картина адреногенитального синдрома

January 25, 2012 No Comments

У ребенка немедленно после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся крупные половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Хотя яичники и матка у таких детей развиты верно, хромосомный набор — ложный женский гермафродитизм.

У таких детей резко ускорен рост в I-е десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, снижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются и менструации отсутствуют.


Адреногенитальный синдром (АГС)

January 25, 2012 No Comments

Простая вирильная форма адреногенитального симптомокомплекса (АГС) представляет собою генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы Сгидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызывает повышение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, практически одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.


Лечение преждевременного полового развития

January 25, 2012 No Comments

Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят невропатологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания применяют медикаменты, воздействие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина или блокирующие воздействие гормонов на органыцели (декапептилдепо, диферелин, андрокур). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются лишь в динамическом наблюдении. Новообразовании яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Ч/з 1,5-2 месяца после манипуляции у таких пациенток все симптомы ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты моментально удалять не рекомендуется, так как не превышающие 3-4 сантиметра в диаметре кисты на протяжении 2-3 месяца претерпевают обратное развитие, и симптомы ППР исчезают.

ППР гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный симптомокомплекс) или вирилизирующей новообразования надпочечников.