Рак вульвы

Рак вульвы — злокачественное новообразование наружных женских половых органов (лобка, больших и малых половых губ, клитора, промежности и внешнего отверстия уретры).

Данный рак встречается довольно редко и, при условии ранней диагностики, имеет низкую летальность. Онкологические заболевания вульвы чаще определяют в зрелом возрасте или у пожилых женщин, пик заболеваемости приходится на 65-75 лет. Рак вульвы женщина может заметить визуально во время гигиенических процедур, поэтому раннее выявление не составляет труда.

Причины и факторы риска рака вульвы

Причиной развития рака вульвы считается вирус папилломы человека (ВПЧ) 16, 18, 31 и 33 штаммов, а также вирус герпеса, которые выступают в качестве биологических канцерогенов, вызывающих мутации клеток и развитие онкологического процесса.

Также причиной рака может стать возрастная инволюция кожи и слизистой оболочки внешних половых органов, ведущая к атрофическим и дистрофическим изменениям и дисплазии, которая может перерасти в рак.

В зависимости от влияния факторов на развитие рака вульвы, его разделяют на:

1. ВПЧ-позитивный (кондиломатозный)- он развивается преимущественно у более молодых женщин (до 55 лет). Факторами риска являются частая смена половых партнеров, незащищенные половые связи, низкий социальный статус.
2. ВПЛ-негативный (кератозный) — заболевают преимущественно женщины старше 65 лет, часто с хроническими инфекционными процессами вульвы и инволюционными изменениями.

Вероятность развития рака повышается при наличии у женщины факторов риска:

• инфекционные заболевания половых путей;
• иммуносупрессия, которая присуща пожилому возрасту;
• снижение уровня эстрогена, что особенно ощутимо в период менопаузы;
• инфицированность ВПЧ и вирусом герпеса-2.

Классификация рака вульвы

Гистологи выделяют 3 вида рака вульвы:

1. плоскоклеточный — наиболее частый (94% всех случаев):
   1. базальноклеточная форма (считается относительно доброкачественной, не метастазирует вследствие того, что не прорастает через базальную мембрану и не достигает путей лимфо- и кровотока); 
   2. бородавчатая форма (внешне напоминает папиллому или бородавку);
2. железистый — возникает в 4% случаев;
3. меланома вульвы — возникает крайне редко, растет из клеток, содержащих пигмент (меланин); крайне злокачественна из-за того, что быстро метастазирует и плохо поддается лечению.

В зависимости от локализации самыми частыми считаются:

• опухоли больших и малых половых губ и промежности — больше половины всех случаев заболевания;
• рак клитора — считается более агрессивным и прогностически неблагоприятным; за счет хорошего кровоснабжения клитора быстро наступает метастазирование гематогенным путем (с током крови);
• рак других отделов вульвы, например, лобка или внешнего отверстия мочеточника встречается редко.

По форме роста различают:

• язвенноподобный — наблюдается рана, которая не заживает более 3-х недель;
• экзофитный — рак растет наружу, может принимать форму нароста неправильной формы или родинки;
• язвенно-инфильтративный — растет в плоскости органа, может изъязвляться.

Онкологическая классификация рака вульвы

Онкологи разделяют рак вульвы на стадии в зависимости от показателей по системе TNM, где буквой Т обозначают размеры первичной опухоли, N — наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах (тех, что собирают лимфу от данной зоны тела и вовлекаются в процесс раньше всего), М — наличие отдаленных метастазов.

• І стадия (T1, N0, M0) — опухоль не более 2 см в диаметре, прорастает в ткани на 1мм, ограничена вульвой и промежностью.
• ІІ стадия (T2, N0, M0) — опухоль более 2 см в диаметре, ограничена вульвой и промежностью.
• ІІІ стадия (T3, N0, M0 либо Т1-3, N1, M0) — опухоль может распространяться на вагину, нижнюю часть мочеточника или анальное кольцо. Могут выявляться метастазы в регионарных лимфоузлах.
• IV стадия (T4, N0-1, M0 либо Т1-4, N0-1, M1) — опухоль распространяется на другие органы, например, верхнюю часть мочеточника, мочевой пузырь, прямую кишку или фиксирована к лобковой кости.

Симптомы рака вульвы

На начальных стадиях женщина ощущает зуд или жжение на месте опухоли. Позже к этим симптомам может присоединиться боль, особенно актуально это для опухолей вблизи клитора. Из-за особенностей его иннервации, клитор очень чувствителен к любым воздействиям, и прорастание опухоли вызывает болевые ощущения.

Характерными будут изменения кожи или слизистой в районе вульвы, там могут появиться плоские язвы с неровным дном, которые не будут заживать или, в случае экзофитного роста, новообразования в виде кондилом или бородавок.

Диагностика рака вульвы

В большинстве случаев женщины сами находят патологические изменения на вульве, но обращаются за медицинской помощью не сразу, потому приходится лечить запущенные случаи.

Врач изучает анамнез, уточняет проявления заболевания. Далее следует гинекологический осмотр, который может включать использование дополнительных инструментальных методов таких, как вульвоскопия и вульвомикроскопия.

Если поверхность новообразования изъязвлена, делают мазок-отпечаток, если нет — проводят тонкоигольную биопсию с дальнейшим цито- и гистологическим исследованием тканей новообразования. 

Для диагностики поражения путей регионарного лимфотока проводят пальпацию паховых лимфоузлов и тонкоигольную аспирационную биопсию.

При необходимости проводят УЗИ и КТ, которые дают возможность оценить глубину прорастания опухоли в ткани и поражение лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика рака вульвы

Дифференциальная диагностика довольно сложная потому, что существует множество болезней, поражающих вульву. Важно отличать рак вульвы от таких заболеваний:

• вульвит (воспаление вульвы);
• лейкоплакия вульвы;
• экзема кожи вульвы;
• нейродермит кожи вульвы;
• герпетическое поражение вульвы;
• специфические инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез);
• доброкачественные опухоли тканей вульвы;
• язва вульвы Чапина-Липшютца, вызванная палочками Додерлейна.

Метастазирование рака вульвы

Основной путь метастазирования рака вульвы — лимфогенный. Лимфоузлы, которые поражаются первыми, называют регионарными. К регионарным лимфоузлам вульвы относят поверхностные и глубокие паховые, а также расположенные по ходу бедренных сосудов. При раке клитора поражаются только глубокие паховые узлы без поражения поверхностных.

Лечение рака вульвы

На начальных стадиях риск метастазирования небольшой, потому может использоваться только хирургический метод, например криодеструкция, лазерная деструкция или электрокоагуляция, или в комбинации с препаратами химиотерапии.

На ІI и ІІІ стадии проводится хирургическое иссечение опухоли, которое комбинируется с пред- и послеоперационной лучевой терапией первичного очага и зон метастазирования. Может также использоваться полихимиотерапия цитостатиками и противоопухолевыми антибиотиками. На IV стадии проводят паллиативные операции, полихимиотерапию и симптоматическое лечение для улучшения качества жизни.

Прогноз для женщин с раком вульвы

При своевременном обращении к врачу прогноз относительно благоприятный. По статистике, пятилетняя выживаемость женщин с раком вульвы колеблется от 24,5% до 55,9%.

Профилактика рака вульвы

Первичной профилактикой рака вульвы является вакцинация от ВПЧ и регулярные гинекологические осмотры. Рак вульвы редко образуется на ранее не измененных тканях, потому вторичной профилактикой является выявление и лечение предраковых состояний вульвы во избежания дальнейшего озлокачествления.